Leitfaden für Ärzte

Priapismus bei Sichelzellkrankheit: nächtliche Dauererektion, Notfall und Vorbeugung

Informationen zu Priapismus bei Sichelzellkrankheit: nächtliche Episoden, Notfall ab mehreren Stunden, Risiken und ärztliche Behandlung.

Priapismus

Vorkommen

  • meist > 5 Jahre

Männliche Patienten bzw. Eltern müssen frühzeitig informiert werden über die Möglichkeit des  Auftretens eines Priapismus. Werden kurze, rezidivierende Episoden von Priapismus (stuttering priapism) dem betreuenden Arzt nicht mitgeteilt, werden sie nicht behandelt. Das Risiko einer langandauernder Priapismus-Episode ist dann groß.

Nächtlicher Priapismus scheint sehr häufig mit nächtlichen Hypoxien einherzugehen. Deshalb wir heute empfohlen, bei Priapismus im Schlaflabor nach hypoxischen Episoden zu suchen. Wenn solche Episoden auftreten, kann nächtliche Sauerstoffgabe Priapismus verhindern.

Therapie bzw. Prophylaxe

1. rezidivierende, kurze Episoden (sog. “stuttering priapism”)

Etilefrin (Effortil, alpha-adrenerger Agonist)

  • 5 - 10 mg po abends alle 4 Std., Wecker stellen, um um 03.00 Uhr eine Dosis zu nehmen. Dieses Regime 2 Wochen versuchen

wenn Episoden auch tags auftreten, Effortil 5 - 10 mg  2x über Tag

Wenn kein Erfolg kann Cyproteron, Tadalafil bzw. Terbutalen eingesetzt werden (Urologe!)

2. Priapismus > 3 Stunden

wenn keine Rückbildung unter Hydrierung, Wärme, Analgetika, Blasenkatheter wird von einigen Arbeitsgruppen folgendes empfohlen:

  • Drainage der Corpora cavernosa über G 23 Butterfly, anschließend 1-2 x intracavernöse Injektion von 6 mg. Effortil.

  • alternativ (da Effortil zur Injektion seit 07/05 nur noch über Internationale Apotheke erhältlich):

  • Methylenblau 25 mg (Kinder) bzw. 50 mg (Erwachsene) intracavernös oder

  • Epinephrin (Suprarenin) 10 ml einer 1: 1 000 000 Lösung intracavernös (Herstellung der Verdünnung: 1 ml einer 1: 1 000 Lösung Epinephrin in 1 Liter 0,9% Na Cl)

bei rezidivierenden, langen Episoden

  • Patienten werden angelernt, selbst mit Butterfly-Nadel (G 25 oder 27)  6 mg Effortil intracavernös zu injizieren wenn unter Hydrierung Priapismus > 1 Std. anhält

Nach partiellen Austauschtransfusionen bei Priapismus wurden neurologische Komplikationen beschrieben.